肾动脉冷却 (PAH) 是一种未成年人和稀有的哮喘，它是来进行连续性的，生存率很差。在疗程上，三种间接地被靶向诱导甲状腺舒张、抑制甲状腺增殖和减少右心负重：内皮素、过氧化物和前列环素 (PGI2) 间接地。发生致使 PAH（即 1 年死亡率>10% 的近期）的未成年病变优选给与胃肠以外 PGI2 抗病毒疗程，同时制剂 5 改进型甘氨酸蛋白 (PDE-5) 肽和内皮素蛋白特异连续性 (ERA) 被认为是大多数其他轻度至中所度 PAH 病变的基准疗程方法。
最近合作开发的前列环素蛋白 (IP) 激动剂司来帕格显示可改善初始单药或联合疗程的流行病变的生存率。然而，尚未确定初始非典型替代疗法对初治、轻至中所度 PAH 病变的好处。
随着PAH疗程的商业化，对未成年人PAH病变疗程的科学研究指导工作越来越少。在特许图表和检视连续性科学研究研究的支持者下，PAH 未成年人的疗程方法与 PAH 病变的疗程方法基本相同。对 PAH 未成年人来进行的随机抗病毒车仅仅方知，结果也发挥作用非常大异议。
在 STARTS-1 和 STARTS-2 科学研究研究中所，随机给与 PDE-5 肽西地那非单药疗程的未成年人展现出出很好的展现出和死亡率，尽管更高的副作用意以外事故地与死亡率减少有关。评估 PGI2 抗病毒、IP 激动剂或 ERAs 在妇科 PAH 中所的随机试验车不能结果。在 PAH 中所依前列醇的首批检视连续性科学研究研究之一中所，动员了一名 13 岁的孩子们，她从疗程中所受益数年，直到给与肾重制。在此之后在检视连续性科学研究研究中所表明了这种疗程对未成年人的生存好处。同样，可以在检视图表的基础上提出 PAH 未成年人制剂联合疗程的案例。事实上，特许图表表明，给与 ERA 和 PDE-5 肽制剂联合疗程的未成年人的展现出和致死率更好。在本期《国家呼吸杂志》上，刊登了另一项关于疗程药 PAH 的检视连续性科学研究研究。该科学研究研究介绍了由 PDE-5 肽、ERA 和胃肠以外 PGI2 抗病毒构成的初始非典型替代疗法在 21 名罹患不同形式毛细甲状腺前肾动脉冷却的未成年人队列中所的结果。大多数未成年人被病因为特发连续性或肾病 PAH；两人终究确诊为肾静脉隔断症。 95% 的未成年人东南面动态等级 III 或 IV。格外注意的是，特发连续性和肾病 PAH 未成年人的 1 年、2 年和 3 年无重制致死率估计值共有 100%、94% 和 87%。这些数字与重度 PAH 的非典型替代疗法在 2-3 年后获得的 94-100% 的死亡率基本上吻合。由于这不是正式的介入试验车，并且在大约一半的未成年人中所创始了 Potts 分流器，因此图表有些容易暗示。然而，检视的独特连续性和在这种致使的妇科 PAH 病例中所获得的极度好的死亡率使这本出版物具有非常大的实用连续性。显然，不可或缺的未解决关键问题仍然发挥作用。
首先，发挥作用同样偏倚的不可或缺意味著连续性：为什么这些未成年人有资格给与非典型替代疗法而其他未成年人则不能？
其次，无论是否与创始 Potts 分流器结合体，双重（制剂）联合替代疗法或单一替代疗法能否取得类似的结果？然而，正如笔记所指出的，在这类病变中所来进行随机试验车的意味著连续性很小。
总之，该检视连续性科学研究研究是另一个支持者重度 PAH 初始非典型替代疗法的证据。这种意图只不过不仅对必需，而且对罹患致使 PAH 的未成年人也必需。由于随机抗病毒车的证据意味著注定不会产生，包含胃肠以外 PGI2 抗病毒的初始非典型替代疗法应被视为致使 PAH 的基准疗程，无论是未成年人还是。在选定的病变中所创始 Potts 分流器的附加好处格外进一步科学研究研究。
篇名原文：
Bogaard HJ. Initial triple therapy in pulmonary arterial hypertension: coming of age and rejuvenated. Eur Respir J. 2021 Jan 28;57(1):2004258. doi: 10.1183/13993003.04258-2020. PMID: 33509909.
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